SüKuN
Harbi Aktif Üye
Kernikterus : Bilirubine bağlı nörotoksisite sonucunda ortaya çıkan kalıcı nörolojik hasarla karakterize tabloya kernikterus adı verilir. Bu terim, patolojik anatomik bir bulgu olarak bazal ganglionların sarıya boyanmış olmasını ifade etmek için ortaya atılmış olsa da, bu olayların sonucunda görülen klinik bulguları anlatmak için de kullanılır.
Patolojik olarak, beyin sapı, hipokampus, subtalamik çekirdekler ve serebellumda sarıya boyanma ve nöron nekrozu vardır. Yaşayan bebeklerde daha sonra bu bölgelerde gliosis gelişir. Serebral korteks genellikle etkilenmez. Ölen olguların çoğunun otopsisinde nöronal lezyonlara ek olarak, böbrek, bağırsak ve pankreasta da nekrozlar ve bilirubin kristalleri görülür.
• Klinik olarak ise kernikterus 3 evrede incelenir;
1. evrede bebeklerde sarılık belirgindir, letarji ve hipotermi vardır ve beslenmeleri yetersizdir. Birkaç gün süren bu fazdan sonra bebekte hipertoni ve opustotonus gelişir. Tiz sesle ağlarnaya baş1ar ve sık sık ateşi yükselir.
2. evre yaklaşık bir hafta sürer.
3. evrede ise bebekte tekrar hipotermi gelişir.
Koreoatetoz gibi ekstapiramidal bulgular ortaya çıkmaya başlar. Tiz sesle ağlama devam eder. İşitme ve görme bozuklukları, beslenme bozuklukları ve diş displazileri görülür. Uzun süre yaşayanlarda koreotetoid serebral palsi, yukarı doğru bakışta yetersizlik, sensörinöral işitme kaybı ortaya çıkar. Zeka geriliği nadiren görülür.
Preterm bebeklerdeki belirtiler daha az ve daha non-spesifiktir. Preterm bebeklerin beyinlerinin sarı boyanması, kernikterus olduğunu göstermez. Ancak kernikterus tablosunun term bebeklerde %50 civarında olan mortalitesi preterm bebeklerde %100'e yakındır.
Kernikterusun klinik bulguları
• Akut form:
Faz 1 (İlk 1-2 gün): Zayıf emme, stupor, hipotoni, konvulziyonlar
Faz 2 (İlk haftanın ortaları): Ekstansör kaslarda hipertoni, opustotonus, ateş
Faz 3 (1. haftadan sonra): Hipertoni
• Kronik form:
1. yıl: Hipotoni, derin tendon reflekslerinde artış, tonik boyun refleksi, motor aktivitelerde gecikme ve azalma
1. yıldan sonra: hareket bozuklukları (koreatetoz, ballismus, tremor), yukarı bakış felci, sensörinöral işitme kaybı.
Orta derecede artmış olan bilirubinin uzun vadedeki etkileri de tam olarak anlaşılmış değildir. Düşük bilirubin düzeylerine sahip yenidoğanlarda ileride bazı davranış kusurları ve düşük IQ bildirilmiş olmasına rağmen, yapılan son metaanalizlere göre, hemolitik hastalığı olmayan miadında yenidoğanlarda serum bilirubini 20mg/dl üzerine çıkmadıkça mental veya fiziksel bir sekel sözkonusu değildir.
Prematürelerde ise, maksimum bilirubin düzeyi ile IQ ve serebral palsi arasında doğrudan bir ilişki kurulamamış olmasına rağmen, motor gelişim geriliği, hafif işitme kaybı, hafif prematüre retinopatisi gibi durumların, hiperbilirubinemisi olmayanlara kıyasla daha fazla görülebileceği, ancak uzun dönemde bu etkilerin ortadan kalkabileceği öne sürülmektedir. Yine intrakranial kanaması olan prematürelerde bilirubinin toksik etkileri daha sık görülmektedir.
Patolojik olarak, beyin sapı, hipokampus, subtalamik çekirdekler ve serebellumda sarıya boyanma ve nöron nekrozu vardır. Yaşayan bebeklerde daha sonra bu bölgelerde gliosis gelişir. Serebral korteks genellikle etkilenmez. Ölen olguların çoğunun otopsisinde nöronal lezyonlara ek olarak, böbrek, bağırsak ve pankreasta da nekrozlar ve bilirubin kristalleri görülür.
• Klinik olarak ise kernikterus 3 evrede incelenir;
1. evrede bebeklerde sarılık belirgindir, letarji ve hipotermi vardır ve beslenmeleri yetersizdir. Birkaç gün süren bu fazdan sonra bebekte hipertoni ve opustotonus gelişir. Tiz sesle ağlarnaya baş1ar ve sık sık ateşi yükselir.
2. evre yaklaşık bir hafta sürer.
3. evrede ise bebekte tekrar hipotermi gelişir.
Koreoatetoz gibi ekstapiramidal bulgular ortaya çıkmaya başlar. Tiz sesle ağlama devam eder. İşitme ve görme bozuklukları, beslenme bozuklukları ve diş displazileri görülür. Uzun süre yaşayanlarda koreotetoid serebral palsi, yukarı doğru bakışta yetersizlik, sensörinöral işitme kaybı ortaya çıkar. Zeka geriliği nadiren görülür.
Preterm bebeklerdeki belirtiler daha az ve daha non-spesifiktir. Preterm bebeklerin beyinlerinin sarı boyanması, kernikterus olduğunu göstermez. Ancak kernikterus tablosunun term bebeklerde %50 civarında olan mortalitesi preterm bebeklerde %100'e yakındır.
Kernikterusun klinik bulguları
• Akut form:
Faz 1 (İlk 1-2 gün): Zayıf emme, stupor, hipotoni, konvulziyonlar
Faz 2 (İlk haftanın ortaları): Ekstansör kaslarda hipertoni, opustotonus, ateş
Faz 3 (1. haftadan sonra): Hipertoni
• Kronik form:
1. yıl: Hipotoni, derin tendon reflekslerinde artış, tonik boyun refleksi, motor aktivitelerde gecikme ve azalma
1. yıldan sonra: hareket bozuklukları (koreatetoz, ballismus, tremor), yukarı bakış felci, sensörinöral işitme kaybı.
Orta derecede artmış olan bilirubinin uzun vadedeki etkileri de tam olarak anlaşılmış değildir. Düşük bilirubin düzeylerine sahip yenidoğanlarda ileride bazı davranış kusurları ve düşük IQ bildirilmiş olmasına rağmen, yapılan son metaanalizlere göre, hemolitik hastalığı olmayan miadında yenidoğanlarda serum bilirubini 20mg/dl üzerine çıkmadıkça mental veya fiziksel bir sekel sözkonusu değildir.
Prematürelerde ise, maksimum bilirubin düzeyi ile IQ ve serebral palsi arasında doğrudan bir ilişki kurulamamış olmasına rağmen, motor gelişim geriliği, hafif işitme kaybı, hafif prematüre retinopatisi gibi durumların, hiperbilirubinemisi olmayanlara kıyasla daha fazla görülebileceği, ancak uzun dönemde bu etkilerin ortadan kalkabileceği öne sürülmektedir. Yine intrakranial kanaması olan prematürelerde bilirubinin toksik etkileri daha sık görülmektedir.
