Hipoplastik sol kalp sendromu HLHS

Bebek Sağlığı bölümünde yer alan bu konu SüKuN tarafından paylaşıldı.

  1. SüKuN

    SüKuN Harbi Aktif Üye

    Hipoplastik Sol Kalp Sendromu HLHS , Bu bozuklukta kalbin sol kısmı normal bir şekilde gelişmemiştir. Bu yüzden mitral ve aort kapakçıkları, sol karıncık ve aort damarının ilk kısmı ya çok küçüktür, ya da yoktur. Bu bozukluğa sahip bir bebeğin ciddi bir açık kalp ameliyatı geçirmeden yaşama şansı yoktur. İki seçenek vardır.

    • Birinci seçenek kalp naklidir. Yani yapısal bozukluğu olan kalbin yerine başka bir kalp yerleştirmektir.
    • İkinci seçenek ise sorunu aşamalı bir şekilde hafifletmektir.

    İkinci seçenek 3 aşamayı içerir. İlk aşama Norwood ameliyatıdır. Doğumdan hemen sonra yapılan bu ameliyatla sağ karıncık sistemi çalıştıran ana karıncık haline getirilir. Bundan sonraki aşama iki yönlü Glenn ameliyatıdır. Bebek altı aylıkken yapılan bu ameliyatla, vücuttan kalbe dönen kirli kanın yarısının, temizlenmek üzere akciğerlere gitmesi sağlanır.

    Üçüncü ve son aşama ise Fontan ameliyatıdır. Çocuk iki yaşına geldiğinde yapılan bu ameliyatla vücuttan kalbe dönen bütün kanın temizlenmek üzere akciğerlere gitmesi sağlanır. Bu ameliyatların zamanlamasında yukarıdaki yaş grupları genellikle geçerlidir. Ancak klinik veya sosyal nedenlerle bu zamanlama değişebilir.

    Normalde kesin öldürücü olan bu bozukluğun tedavisinde uygulanan aşamalı hafifletme yöntemi cerrahinin 1990'lı yıllarda gerçekleştirdiği bir başarıdır. Hayatta kalma oranları Norwood ameliyatından sonra yüzde 80, iki yönlü Glenn ameliyatından sonra yüzde 100, Fontan ameliyatından sonra yüzde 95'dir.

    Genel olarak bu sorunla doğup, aşamalı hafifletme tekniği uygulanan çocuklarda 5 yıllık hayatta kalma oranı yüzde 70 - 75'dir. Üç aşamayı da geçen hastaların pek çoğu gayet iyi durumdadır. Bunların pek azının sürekli ilaç kullanması gerekmektedir. Hemen hepsi normal gelişmesini sürdürmüştür. Hareket ve egzersiz açısından bir kısıtlama bulunmamaktadır.